「音とX線で疾患を当てる」「シャントの向きと動脈管依存でPGE1か否か」「不整脈は安定/不安定」で易＋標準を取る。
| 疾患 | 音 | 特徴 | 治療 |
|---|---|---|---|
| ASD | II音固定性分裂 | 二次孔最多・rSR'＋右軸（一次孔＝左軸） | カテーテル閉鎖 |
| VSD | 汎収縮期（胸骨左縁下） | 最多の先天性心疾患・筋性部80%自然閉鎖（膜様部30-40%＞流出路0） | 大欠損は手術 |
| PDA | 連続性雑音＋脈圧増大（反跳脈） | 早産児に多い | 早産＝インドメタシン/イブプロフェンで閉鎖 |
| AVSD | 収縮期 | Down 40-50%・左軸偏位＋rSR'・共通房室弁 | 手術 |
| 疾患 | 特徴 | 初期/根治 |
|---|---|---|
| TOF（最多） | VSD＋肺動脈狭窄＋大動脈騎乗＋右室肥大・無酸素発作・木靴心 | 発作＝膝胸位/O2/モルヒネ/フェニレフリン→根治 |
| TGA | 並列循環・卵形心（egg on a string） | PGE1＋BAS→動脈スイッチ |
| TAPVR | 肺静脈が右房系へ・雪だるま・ASD必須 | 手術（閉塞型は緊急） |
| 三尖弁閉鎖 | 左軸偏位・ASD＋VSD必須 | 段階的Fontan |
| 総動脈幹 | 単一動脈幹・22q11 | 手術 |
| 不整脈 | 特徴 | 対応 |
|---|---|---|
| SVT | 小児最多・narrow・規則・突然・>220-240一定 | 迷走刺激（氷）→アデノシン／不安定＝カルディオバージョン |
| WPW | デルタ波・PQ短縮 | 発作はSVTに準ずる |
| QT延長 | 失神・torsades・突然死。誘因＝低K/Mg/Ca・薬剤 | 発作＝硫酸Mg・長期＝β遮断・誘因薬中止 |
| 完全房室ブロック | 新生児＝母体抗SS-A/SS-B（新生児ループス） | ペースメーカー |
| 症候群 | 心疾患 | 手がかり |
|---|---|---|
| Williams（7q・ELN） | 大動脈弁上狭窄（SVAS） | 妖精様顔貌・高Ca・社交的 |
| Noonan（PTPN11） | 肺動脈弁狭窄・肥大型心筋症 | 翼状頸・核型正常 |
| DiGeorge（22q11） | 円錐動脈幹（TOF/総動脈幹/弓離断B） | 低Ca・胸腺低形成 |
| Turner（45,X） | 大動脈縮窄/二尖弁 | 低身長・翼状頸・リンパ浮腫 |
| Marfan（FBN1） | 大動脈基部拡大/解離 | 高身長・水晶体上方 |
| Down（21トリソミー） | AVSD | 左軸偏位・共通房室弁 |
tet spell＝α○/β刺激×。動脈管依存ショックはPGE1（酸素/インドメタシンは有害）。音（ASD固定分裂/VSD汎収縮期/PDA連続+脈圧増大/AVSD左軸）とX線（TGA卵/TOF木靴/TAPVR雪だるま）で当てる。SVT＝迷走→アデノシン。川崎＝IVIG+アスピリン10日以内。症候群は心疾患の部位で割る。
1本目＝肺血管陰影。 減弱＝Fallot四徴症・肺動脈閉鎖・三尖弁閉鎖・Ebstein（肺へ行く血が少ない）／増強＝完全大血管転位症・総肺静脈還流異常症・総動脈幹症・単心室（肺へ行く血は多いが混ざっている）。
2本目＝心電図の軸（※2026-08-13にここで失点）。チアノーゼ性心疾患で左軸偏位＋左室肥大を示すのは三尖弁閉鎖症だけ（三尖弁が閉鎖して右室が低形成になるため電気軸が左へ振れる）。Fallot四徴症・肺動脈閉鎖は右軸偏位＋右室肥大で真逆。
固定句：減弱群は心電図の軸で割る。左に振れたら三尖弁閉鎖。
木靴心＝Fallot四徴症（左第2弓の陥没＋心尖の挙上）／egg on side＝完全大血管転位症（大血管が前後に並び上縦隔が狭小化）／snowman＝総肺静脈還流異常症の上心臓型（新生児期には出にくく乳児期以降に明瞭）。
①出生直後からの高度チアノーゼ ②心雑音に乏しい（VSDを伴わない例）③肺血管陰影の増強 ④上縦隔陰影の狭小化。初期治療＝PGE₁で動脈管を開存 → BAS → 動脈スイッチ手術は生後2週以内（左室が肺循環用に退縮する前に）。
心雑音なし・肺うっ血・酸素投与で逆説的に悪化。酸素で肺血管抵抗が下がり肺血流が増えるが、戻る先の肺静脈が閉塞しているためうっ血が増悪する。TTNと思って酸素を入れた翌日に悪くなるが典型。SpO₂は90%台前半にとどまることがあり95%でも否定できない。
固定句：新生児で「酸素を入れたら悪くなった」＝閉塞型TAPVCを疑う。
出生直後は肺血管抵抗が高く左右の圧が拮抗するので短絡量が少ない。生後2〜8週で肺血管抵抗が下がると短絡が一気に増える。併せて＝欠損孔が大きいほど左右の圧差が小さくなり雑音はむしろ弱い。雑音の大きさと重症度は一致しない。
体循環依存＝左心系の出口が詰まっている（左心低形成症候群・大動脈弓離断・重症大動脈縮窄・重症大動脈弁狭窄）。動脈管が閉じると下半身が灌流不全に陥り、日齢2〜7のショック＋代謝性アシドーシス＋下肢脈拍減弱で発症する。肺循環依存＝右心系の出口が詰まっている（肺動脈閉鎖・重症肺動脈狭窄・三尖弁閉鎖・重症TOF）。
どちらもPGE₁だが、体循環依存では酸素投与が有害（肺血管抵抗が下がって肺へ血が逃げ、体血流がさらに減る）。インドメタシンは動脈管を閉じる薬なので禁忌。
手順＝膝胸位 → 酸素 → モルヒネ → プロプラノロール → フェニレフリン。 本態は右室流出路（漏斗部）の筋性狭窄のスパズムなので、β遮断薬が漏斗部の心筋収縮を落として狭窄を緩める。カテコラミン（ドパミン・ドブタミン）は収縮力を上げて狭窄を悪化させるので禁忌。 αだけのフェニレフリンは使える。
Noonan＝肺動脈弁狭窄（異形成型でバルーンが効きにくい）・肥大型心筋症／Turner＝大動脈縮窄・大動脈二尖弁／Williams＝大動脈弁上狭窄／Down＝房室中隔欠損／22q11欠失＝円錐動脈幹奇形／Marfan＝大動脈基部拡大。
Noonanは肺動脈側、Turnerは大動脈側。左右で覚え分ける。
筋性部が最も高い（周囲がすべて心筋なので発育とともに閉じる）。流出路（漏斗部）型は自然閉鎖しにくく、大動脈弁の逸脱→大動脈弁閉鎖不全を起こすため小さくても手術適応になりうる（日本人に多い型）。
生後2〜4か月に発症。哺乳中の不機嫌・発汗・蒼白＝乳児の狭心症発作。 心エコーで僧帽弁逆流と左室機能低下、心電図でI・aVLの異常Q波（前側壁梗塞）。拡張型心筋症と迷うが異常Q波で割れる。治療は冠動脈再建。
**右手（動脈管前）と下肢（動脈管後）**で測る。生後24時間以降に実施。どちらかが90%未満で即陽性／どちらも95%未満または上下肢差3%超なら再検。陽性ならまず心エコー。